Hidrosefalus

Jakarta, Dulu, sewaktu masih duduk di bangku Sekolah Dasar, saya sering menjumpai teman-teman saya yang pandai umumnya memiliki kepala lebih besar jika dibandingkan dengan teman-teman yang lainnya. Demikian pula dalam film tentang manusia-manusia pada masa yang akan datang, mereka selalu digambarkan dengan kepala besar sebagai simbol orang pandai.


Tetapi, setelah berkecimpung dalam bidang bedah saraf, ternyata saya menjumpai keadaan yang sebaliknya. Pasien-pasien bayi dan anak kecil yang datang dengan kepala membesar biasanya justru kurang pandai


Pada keadaan normal, dalam ruangan otak terdapat cairan otak yang jumlahnya lebih-kurang 150 ml. Cairan ini di produksi oleh suatu bagian otak, yang keseimbangannya diatur melalui sistem sirkulasi tersendiri dan diserap oleh bagian lain di otak.

Karena suatu sebab, cairan otak tersebut dapat menumpuk dalam ruangan atau rongga cairan otak (dalam bahasa kedokteran di sebut ventrikel otak), sehingga mengakibatkan otak yang terdesak menjadi tipis dan tengkorak membesar.

Penyakit seperti ini dinamakan hidrosefalus (hydrocephalus), berasal dari kata hydro yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala. Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering terjadi pada bayi baru lahir dan balita.

Namun, penyakit ini dapat juga terjadi pada anak yang lebih besar dan pada orang dewasa, yang tentunya tidak lagi memperlihatkan bentuk kepala yang membesar, karena tulang tengkorak sudah keras dan persambungan antara bagian-bagian tulang tengkorak telah menutup.

Penyakit hidrosefalus pada bayi dan anak.

Dalam dunia kedokteran yang telah maju dengan pembagian dalam macam-macam bidang spesialisasi seperti sekarang ini, ada dokter yang khusus menghadapi pasien-pasien bayi dan anak, dan ada yang hanya menangani pasien dewasa.

Tetapi dalam bidang bedah saraf, kami menangani pasien-pasien yang tidak terbatas, mulai dari bayi sampai orang tua. Sebenarnya saya pribadi kurang menyukai berhadapan dengan pasien-pasien bayi atau anak, karena sejak kecil saya memang kurang senang mendengar tangis anak kecil yang selalu membuat hati trenyuh (tersentuh).

Pelbagai kesulitan sering dijumpai dalam menghadapi penderita bayi atau anak kecil. Biasanya orangtua yang mendampingi juga jatuh dalam keadaan mental yang sakit sehingga saya seakan-akan menghadapi tiga pasien sekaligus, yaitu si anak itu sendiri, ditambah lagi dengan kedua orangtuanya, dan tidak jarang neneknya.

Karena si penderita yang masih kecil itu tidak dapat mengutarakan keluhannya dan juga tidak dapat memberikan jawaban, ditambah lagi dengan perasaan khawatir yang berlebihan dari orangtuanya, pemeriksaan pasien membutuhkan kecermatan, kesabaran dan waktu yang lama.

Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh kelainan bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1 kasus per 1.000 kelahiran hidup. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000 kelahiran hidup.

Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah kelahiran sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di Belanda dilaporkan telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di Amerika sekitar 2 per mil per tahun. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per tahun.

Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum jelas. Biasanya terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan disebabkan oleh:

1. Kekurangan oksigen (hipoksia)

2. adiasi

3. Kekurangan nutrisi

4. Radang atau infeksi

5. Cedera atau trauma

6. Obat-obatan

7. Hormonal

Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan otak dapat terjadi karena:

1. Produksi cairan otak yang berlebihan,

2. Gangguan aliran cairan otak,

3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.

Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa dikelompokkan menjadi 3 golongan besar, yaitu:

1. Kelainan bawaan (kongenital)

2. Kadang dan pendarahan otak

3. Tumor otak

Gejala klinis hidrosefalus yang tampak adalah membesarnya lingkaran kepala bayi atau anak yang melebihi ukuran normal, atau ubun-ubun besar yang tetap terbuka di saat seharusnya menutup. Sering juga terlihat pembuluh darah disekitar kepala yang melebar, dan matanya berbentuk seperti matahari terbit.

Bila kepalanya diketuk-ketuk, akan terdengar seperti kalau kita mengetuk kendi rengat (retak). Untuk mengetahui keadaan secara cermat, pemeriksaan dengan CT Scan Bahkan MRI adalah yang paling tepat.

Untuk mengobati penyakit hidrosefalus, satu-satunya cara terbaik adalah operasi kepala. Tindakan operasi pembuatan bypass bertujuan untuk mengurangi pengumpulan cairan otak yag berlebihan di dalam tengkorak.

Biasanya, operasi semacam itu dilakukan dengan memasang pompa dan selang khusus untuk mengalirkan cairan tersebut dari bagian kepala ke dlam rongga perut. Meskipun operasi semacam ini untuk bayi atau anak-anak termasuk operasi yang cukup besar, bila tidak dikomplikasikan, penderita sudah diperbolehkan pulang 3 atau 4 hari sesudah operasi.

Untuk kasus hidrosefalus yang disebabkan oleh desakan tumor otak, selain operasi pembuatan bypass, juga perlu tindakan lain untuk menghilangkan penyebab itu.

Dalam profesi kedokteran, kesadaran akan pesatnya perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi sangat penting dalam upaya meyelamatkan kehidupan. Dalam bidang bedah saraf, teknik neuroendoskopi yang dikenal sejak tahun 2003 telah memperbarui standar pengobatan hidrosefalus. Tidak diperlukan lagi pemasangan selang dari ruangan cairan otak ke perut atau jantung pada kasus hidrosefalus yang diakibatkan oleh hambatan aliran cairan otak, karena teknik ini mampu menjangkau daerah yang sulit untuk membuka sumbatan, sehingga cairan otak dapat mengalir kembali.

Setiap kali menghadapi pasien dengan kelainan bawaan seperti hidrosefalus, kadang-kadang kami para dokter memerlukan pandangan dan sikap yang khusus. Karena bila keadan penyakit sudah terlambat atau jaringan otak yang tertinggal tidak banyak lagi, pada umumnya penderita tidak akan bisa tumbuh berkembang sepandai anak-anak lain. Anak tersebut tidak akan memiliki IQ (tingkat kecerdasan) yang cukup, sehingga tidak mampu hidup mandiri ataupun hidup produktif dalam masyarakat.

Kadang-kadang dalam menghadapi kenyataan seperti ini, timbul pertanyaan dalam diri saya sendiri,"Apakah bayi atau anak seperti mereka ini perlu ditolong?". Bahkan dalam pelbagai kongres internasional sudah beberapa kali dibahas mengenai persoalan tersebut. Tetapi akhirnya, semua itu bergantung pada keinginan orangtua si penderita itu sendiri, dan pandangan serta sikap dokter yang menanganinya.

Biasanya dalam menghadapi penderita hidrosefalus, kami mengalami masalah pelik, berhubungan dengan keadaan dan usia penderita yang masih muda, sehingga sulit membedakan apakah kemampuan anak itu terbatas atau tidak untuk dilakukan operasi.

Orangtua si penderita sering beranggapan bahwa kelainan si anak hanya pada bentuk kepalanya saja yang besar, sedangkan fungsi otak atau kepandaian anak tersebut tidak terganggu. Apalagi sejak dulu, sejarah membenarkan gambaran kepada kita, bahwa orang yang berkepala besar secara fisik itu lebih pandai.

Hal tersebut merupakan salah satu penyakit yang kadang-kadang menimbulkan kesulitan bagi kami dalam memberikan penjelasan, bahwa tujuan operasi yang dilakukan hanya untuk mencegah agar kepala tidak semakin membesar lagi dengan harapan sisa jaringan otak yang masih ada dapat berkembang kembali.

Kini diketahui berdasarkan teori bahwa pertumbuhan dan perkembangan otak masih berlangsung sampai anak berusia 3 tahun. Sebenarnya dalam keadaan biasa (normal), jaringan otak manusia bertumbuh penuh sampai pada usia 20 tahun.

Namun pada kasuk-kasus hidrosefalus yang berat dan datang terlambat, umumnya jaringan otak yang masih ada hanya tinggal 20-30 %, sehingga dengan pengobatan, bagaimanapun hebatnya, sulit untuk memulihkan kembali guna mencapai jumlah dan besar otak seperti sediakala (normal).

Sesuai dengan yang telah disebutkan di atas, tujuan tindakan operasi pada penyakit hidrosefalus adalah mencegah agar tidak terjadi pengumpulan cairan otak secara berlebihan, karena akan mengakibatkan penekanan yang lambat laun akan merusak jaringan otak. Dan kemudian, diharapkan adanya regenerasi jaringan otak yang ada supaya dapat berkembang semaksimal mungkin.

Pada umunya,bila sudah terjadi kerusakan otak yang cukup berat, anak itu nantinya akan sulit menyesuaikan diri dalam mengikuti kehidupan di masyarakat biasa. Bahkan, hampir tidak mungkin mengharapkan mereka menjadi manusia yang berguna dan produktif bagi masyarakat.

Di samping itu dalam dunia kedokteran moderen pun, masih belum ditemukan obat-obatan yang dapat memulihkan otak yang telah mengalami kerusakan untuk bergenerasi dengan sempurna, ataupun cara pengobatan lain (seandainya saja kelak dapat dilakukan pencangkokan otak dari orang yang satu kepada yang lain).

Apabila melihat kesulitan yang akan dihadapi oleh bayi atau anak yang menderita penyakit hidrosefalus dengan otak yang amat kurang, kadang-kadang saya kurang bersemangat mengambil tindakan operasi. Dan seandainya operasi berhasil dilakukan, timbul pertanyaan "Apakah bukan sebaliknya, yaitu malahan menimbulkan masalah yang akan membebani orangtua si penderita, orang yang akan mendidik, orang yang akan membiayai hidupnya, serta masyarakat umumnya?"

Masih ada satu hal yang agak menguntungkan, bahwa anak tersebut biasanya tidak mempunyai sifat dan sikap yang ganas, sehingga mereka tidak membahayakan sekitarnya. Dan karena kemampuan mereka yang sangat terbatas, kadang-kadang hanya bisa diperlakukan sebagai 'barang tontonan' saja. Memang pada kasus-kasus hidrosefalus yang lebih ringan, si penderita masih bisa dilatih untuk dapat melakukan pekerjaan sederhana,misalnya membuat sesuatu hasil produksi,namun tentu hasilnya juga hanya akan sederhana dan terbatas.

Bagaimanapun keadaannya, tugas kami para dokter hanyalah berusaha memberi kesempatan bagi para pasien, supaya berumur panjang, serta bisa memperoleh kesehatan jasmani dan rohani semaksimal mungkin. Nasib selanjutnya kami serahkan ke dalam tangan Tuhan Yang Mahakuasa.

Dan, saya yakin bahwa kebahagiaan hidup mereka bukan ditentukan oleh orang lain. Hak dan hidup sama rata bagi seluruh umat manusia. Walaupun ditinjau dari segi realitas duniawi, tidak boleh menghalang-halangi hak mereka untuk hidup yang merupakan pemberian Tuhan.

Sebenarnya, apabila kedatangan si penderita tidak terlambat, banyak kasus hidrosefalus dapat tertolong dengan baik. Jadi dapat diambil kesimpulan bahwa diagnosis dini sungguh sangat penting untuk menentukan masa depan kesehatan (prognosis) dan nasib penderita. Maka, para orangtua yang mempunyai anak seyogyanya memberikan perhatian yang sepenuhnya kepada anaknya sendiri.

Penulis

Prof. DR. Dr. Satyanegara, Sp.BS

Dokter Ahli Bedah Saraf Senior di Indonesia

Lahir di Kudus 1 Desember 1938

(Dikutip dari buku 'Cerita Lucu dari Profesor Bedah saraf', terbitan Gramedia)

Biografi Prof. DR. Dr. Satyanegara, Sp.BS

Hikmah dari ketekunan membuat Satyanegara menjadi ahli bedah saraf kelima di Indonesia setelah Prof. Suwaji, Prof. Handoyo, Prof. Iskarno, dan Prof. Patmo. Tahun 1972 dipercayakan menjabat Kepala Bagian Bedah Saraf Rumah Sakit Pusat Pertamina (RSPP), praktik pada bagian bedah saraf pada Universitas Northwest, Chicago (1975), bagian bedah saraf di Universitas Harvard, Boston (1980), guru besar luar biasa Universitas Padjadjaran, Bandung, 1992. Berkat reputasinya, tahun 1989 Pertamina mempercayakan dirinya menjabat Kepala RSPP.


Dalam organisasi profesi, Satyanegara pun turut berkiprah. Hingga saat ini ia menjadi anggota Ikatan Ahli Bedah Saraf Indonesia (IKABSI), Ikatan Dokter Indonesia (IDI), ASEAN Neurosurgical Society, Japanese Neurological Surgery Association, World Federation of Neurosurgeons, dan The Academia Eurasiana Neurochirurgica.